Le Syndrome de Dravet est une épilepsie grave de l’enfant (épilepsie myoclonique sévère du nourrisson EMSN). Il entraîne un retard de développement avec difficultés de langage, mauvaise coordination des mouvements et troubles du comportement. Il touche deux fois plus de garçons que de filles. Il est présent partout dans le monde. Le syndrome de Dravet est d’origine génétique, dans 80 % des cas est dû à l’altération (mutation) ou l’absence (délétion) du gène appelé SCN1A.
Les principales manifestations du syndrome de Dravet sont les crises d’épilepsies variables de par leur nature, leur sévérité, leur fréquence et leur durée pouvant aller jusqu’à l’état de mal épileptique (crise prolongée, cerveau mal oxygéné et battements du cœur irréguliers pouvant entrainer des séquelles).
Le syndrome de Dravet est une maladie sévère, les crises d’épilepsie étant très difficiles à arrêter par des médicaments. Il crée une situation de handicap qui touche la communication et l’autonomie.
Consultez le site : www.dravet.fr
